Ege Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji Bilim Dalı

Doç.Dr.Zülal ÜLGER Çocuk Kardiyoloji Uzmanı


BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)


Bu doğumsal bozuklukta kalbin sol karıncığından akciğer atardamarı sağ karıncığından ise aort ana atardamarı çıkmaktadır (Şekil 8). Yani kirli kanın akciğerlerde temizlenmesi mümkün olmamakta vücutta hep kirli kan dolaşmaktadır. Hastanın belli bir süre yaşama şansı ancak temiz kanın diğer tarafa geçmesini sağlayan bir açıklığın olmasıyla mümkündür.
Tanı nasıl konulur ?
Genellikle yaşamın ilk gününde ortaya çıkan morarma vardır. Ayrıca herhangi bir açıklık da varsa morarma hafif olduğundan hastalık geç farkedilebilmektedir. Muayenede üfürüm saptanabilir yalnız üfürüm her hastada duyulmaz. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.
Tedavide ne yapılabilir ?
Kesin çözüm doğumdan sonraki iki haftalık dönemde ana damarların ameliyatla yerlerinin değiştirilmesidir (arteriyel değişim). Ancak iki taraf arasındaki açıklık yeterli olmayan hastalarda kateter ile iki kulakçık arasının balon ile açılması yöntemine baş vurabilir. Bu dönem içinde tanınmayıp ameliyat olamamış hastalarda diğer ameliyat yöntemleri kullanılır. Örneğin iki aşamalı arteriyel değişme veya venöz değişme gibi.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Ateryel değişim ameliyatı başarılı olan hastalarda sünnet diş çekimi diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Ritm bozukluğu açısından izlenmeleri gerekir hastalar belli aralıklarla doktor kontrolünde olmalıdırlar.




Kalpteki kulakçıkların arasındaki duvarda açıklık olmasına verilen addır (Şekil 1). Bu yüzden temiz kanın bir kısmı sağ kalbe geçiş yapar. Bu olay yıllar içinde akciğere giden kanın artmasına bağlı olarak akciğer damarlarında ve kalp kasında hasara sebep olabilir.
Tanı Nasıl Konulabilir ?
Genellikle uzun yıllar hiçbir belirti vermez. Hatta doktora ve hastaneye pek gitmemiş kişilerde tanının 30-40 yaşına kadar konulamadığı durumlar vardır. Bu tip hastalarda ancak tesadüfen başka bir nedenle doktora gidildiğinde dikkatli bir muayene sırasında kalpte üfürümün ve bazı ek seslerin duyulması ile kuşkulanılır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.
Tedavide ne yapılabilir ?
Defektin büyüklüğü ve akciğer atardamarının basıncı cerrahi tedavinin zamanını belirler. Kendiliğinden kapanmayan akciğer atardamarında basınç yükselmesi tehlikesi olan açıklıklar genellikle 4-6 yaşlarında yani çocuk okula başlamadan cerrahi olarak kapatılır. Ameliyat sırasında ve sonrasında genellikle problem oluşmaz. Göğüsün orta kısmında ameliyata ait bir iz kalır. Bazı hastalarda açıklığı kateterle kapatma da uygulanmaktadır. Bu her hastaya uygulanamamakta ancak bazı ölçümler uygun ise yapılabilmektedir.
İleriye dönük yapılması gerekenler :
Ameliyat sünnet diş çekimi ve dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların beklenmedik komplikasyonlardan korunabilmeleri için yaklaşık 1 yıllık aralıklarla doktor kontrolunde olmaları gerekir. Bu ameliyat olmuş hastalar için de 3-4 yıl süreyle geçerlidir

Doç. Dr. Zülal Ülger

Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Bornova, İzmir

1960’lı yılların sonlarında yapılan ilk pediatrik kalp naklinden sonra, kalp nakli, son dönem kalp yetmezliğinin tedavisinde kullanılmaya başlanmıştır. Yirmi yıl önce siklosporin temelli immünosupresif tedavi protokollerinin kullanımı ile tıbbi tedaviye yanıt alınamayan kalp yetmezlikli çocuk hastalarda, kalp nakli uygulama sayısı belirgin artış göstermiştir. Dilate kardiyomiyopati, çocuklarda görülen en sık kardiyomiyopati türüdür ve tüm kardiyomiyopatilerin %50’den fazlasını oluşturmaktadır. Kardiyomiyopati nedeniyle kalp nakli yapılan olguların %76’sında dilate kardiyomiyopati bulunmaktadır.

 Restriktif kardiyomiyopati ise oldukça nadir görülmekte, çocuklarda görülen tüm kardiyomiyopatilerin yalnızca %5’ini oluşturmaktadır. İdiopatik olabileceği gibi skleroderma, amiloidoz, sarkoidoz, mukopolisakaridoz  Bu bildiride dilate kardiyomiyopati ve restriktif kardiyomiyopati tanıları ile  kalp nakli yapılan yedi ve beş yaşlarında iki olgu sunulmaktadır. 

OLGU SUNUMU

1. olgu

Yedi yaşında erkek olgu, başvurudan iki ay önce başlayan kolay yorulma, solunum sıkıntısı, öksürük yakınmaları ile hastanemize başvurdu. 1 ay önce aynı yakınmalarla başvurduğu ve yatırılarak tetkik edildiği, başka bir hastanede yapılan tetkiklerinde telede kardiyomegalisinin saptandığı, ekokardiyografisinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulguların saptandığı, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %35 olduğu öğrenildi. Konjestif kalp yetersizliği nedeniyle dopamin, dobutamin infüzyonu, diüretik

 ve enapril tedavileri başlandığı belirtildi. Metabolik tarama testleri negatif bulunan hastada ön planda miyokardit sekeli dilate kardiyomiyopati düşünülmüş. Taburcu edildikten yaklaşık 1 ay sonra tekrar konjestif kalp yetersizliği, pulmoner ödem tablosunda yarırılan olgu iki hafta süre ile yatırılarak tedavi edilmiş. Ancak taburcu  edildikten 2 hafta sonra  tekrar belirgin solunum sıkıntısı, halsizlik, kolay yorulma, öksürük yakınmaları ile hastaye başvuran hastanın ekokardiyografisinde sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %20 olduğu tespit edilmiş. Hasta kardiyak transplantasyon açısından değerlendirilmek üzere hastanemize sek edildi.

Öz-Soygeçmişinde, miadında normal spontan doğum ile 3800 gr doğduğu, mental-motor gelişiminin normal olduğu, anne-baba arasında akraba evliliği olmadığı öğrenildi. Akrabalarda edinsel veya konjenital kalp hastalığı olan birey tariflenmedi.

Fizik bakıda, Ağırlık:  23kg (50-75p), Boy: 124cm (50-75p), Kalp hızı: 120/dak, Solunum sayısı: 40/dak,  Kan Basıncı: 90/60 mmHg olarak ölçüldü. Genel durumu orta, halsiz ve soluk görünümdeydi ve takipneikti. Akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde ince ralleri vardı. 

 

Şekil-1: Kalp nakli öncesi hastaların EKO görüntüleri

NYHA Klas IV ağır kalp yetmezliği bulguları olan hastanın

 kontrol EKO’sunda sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %18 olarak ölçüldü. Dopamin, dobutamin infüzyonu ve furasemid tedavileri başlandı ve kardiyak transplantasyon için acil çağrıya geçildi. Acil çağrıya geçildiği gün Kütahya Devlet Hastanesi’nde yatan, kafa travmasına bağlı beyin ölümü olan, 9 yaşında donor bulundu ve aynı gün biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapıldı. Hasta postoperatif 5. saatte 

extübe edildi. Postoperatif 6.saatte çekilen ekokardiyografide Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %55 ölçüldü ve 1. derece mitral yetersizlik ve trikuspit yetersizlik  mevcuttu. Kardiyak oskültasyonda apikal 2/6 koltuk altına yayılım gösteren sistolik üfürüm mevcuttu. Karaciğer kot altında 3 cm palpe edildi. Pretibial ödemi vardı. 

Explant kalbin patolojik değerlendirilmesinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulgular saptandı.

Perioperatif immunosupresif tedavi olarak Thymoglobulin ve metilprednizolone tedavileri verildi ve tacrolimus postop. 4. gün başlandı. Tacrolimus dozu, kan düzeyine göre doz ayarlandı.

Hastanın izlem EKO’larında LV EF %62-68 arasında seyretti. İzleminin ilk bir ayında haftada bir, 2. ayında 2 haftada bir, daha sonra ayda bir olmak üzere kardiyak biyopsi yapıldı. Kardiyak biyopsinin patolojik değerlendirmesinde rejeksiyon bulgusu saptanmadı. Hastanın daha önce CMV enfeksiyonu geçirmemesi nedeniyle gansiklovir tedavisi uygulandı ve oral valgansiklovir ile 3 ay profilaksi uygulandı.  İzleminin 3. ayında  kardiyak biypside akut rejeksiyon saptanan hastaya pulse metilprednizolon tedavisi uygulandı ve kontrol kardiyak biyopside rejeksiyon saptanmadı. Şu anda izleminin 18. ayında olan olgu immunsupresif tedavi olarak MMF ve tacrolimus tedavileri alıyor. 18 aylık izlemi süresince iki kez pnömoni nedeniyle tedavi edildi.

2. Olgu

Beş yaşında erkek olgu, başvurudan 6 ay önce başlayan kolay yorulma, solunum sıkıntısı yakınmaları ile başvurdu. Bu yakınmalarla 3 ay önce başvurduğu hastanede restriktif kardiyomiyopati tanısı alan hasta kardiyak transplantasyon yapılmak üzere hastanemize sevk edildi. Öz-soygeçmişinde önemli bir özellik olamaya

n olgunun fizik bakısında ağırlık ve boyu 25-50p, Kalp hızı:125/dak, SS: 45/dak.  Jugular venoz dolgunluğu olan olgunun, kot altında 5-6 cm palpe edilen hepatomegalisi ve apikal 2/6 sistolik üfürümü mevcuttu.

NYHA Klas III-IV kalp yetmezliği olan hastanın EKO’sunda atriumların ileri derecede dilate olduğu, LV sistolik fonksiyonlarının normal olduğu, mitral doppler akım değerlendirilmesinde E velositesinin artışı, deselarasyon zamanının kısalması, E/A oranının artması nedeniyle diastolik disfonksiyon saptandı. Kardiyak transplant hazırlıkları yapılan olguya izleminin 3. ayında donor bulundu ve biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapıldı.


Postoperatif 6. saatte ekstübe edilen olguya immunosupresif tedavi olarak ATG ve metilprednizolon tedavisi başlandı. Kontrol EKO’da LV sistolik ve diastolik fonksiyonları normal bulunan hastada postop. 2. günde pulmoner hipertansiyona sekonder sağ kalp yetmezliği buna bağlı takipne, ödem ve asit gelişti. Pulmoner hipertansiyon nedeniyle hastaya diuretik, ileoprost ve sildenafil tedavileri uygulandı ve tedaviye yanıt alındı. Sağ kalp yetmezliği bulguları gerileyen hastanın kardiyak biyopsisinde rejeksiyon bulgusu saptnmadı. İzleminin ilk ayında haftada bir yapılan kardiyak biyosilerin 3. hf’sında alınan örnekte akut rejeksiyon bulguları saptanan olguya pulse metilprednizolon tedavisi başlandı e kontrol biyopside rejeksiyon bulgularının gerilediği tespit edildi. Takiplerinde pulmoner hipertansiyon nedeniyle sildenafil ve inhlae iloprost tedavileri devam eden hastaya immunosupresif tedavi olarak steroid, takrolimus ve MMF verildi. 3 ay CMV profilaksisi için valgansiklovir tedavisi uygulandı. İzlem kardiyak biyosilerde rejeksiyon saptanmadı ve ortalama pulmoner arter basıncının 24 mmHg’ya kadar geriledi. Sekiz aylık izlemi süresince bir kez akciğer enfeksiyonu nedeniyle tedavi edildi.












Çiçek dürbünü veya kaleydoskop, içine bakıldığında renkli desenler görülen bir aygıttır. Bu desenler, ışığın yansımasıyla elde edilir ve dürbün hareket ettirildikçe sürekli değişir.

"Kaleydoskop" kelimesi Yunanca kalos (güzel), eidos (biçim), scopos (izlemek) sözcüklerinden türetilmiştir.

Dürbün, Scot Sir David Brewster tarafından 1816'da ışığın polarizasyonundan yaralanılarak icat edilmiştir, 1817'de patenti alınmıştır. Brewster yaptığı icattan çok para kazanacağını düşünmüştür, ancak patent sırasındaki bir hatası, dürbünün taklitlerinin çok kolayca kopyalanabilmesine olanak sağlanmıştır.

Dürbünün içerisi siyah ya da koyu bir renge boyalıdır. İçinde arasında 60 derecelik eğimle birbirine bitişik iki ayna bulunur. Aynaların arasında renkli cam parçaları, tüyler, pullar, ince boncuklar vb. gibi malzemeler bulunur. Bu dürbünün bir ucundan bakıldığında şekil değiştiren çokgenler, çoğunlukla bir daha aynı olmayacak görüntüler görülür.

Popüler kültürde, televizyonda kamera hilesi olarak kullanılan "bulanıklaştırma efekti" olarak da teknolojik kullanımı yaygındır. Görüntü hafif bulanık ve çokgen şekiller halinde dramatikleşitirilir.

Bir çiçek dürbünü

Bununla beraber bazı sanat merkezlerinde bu dürbünler bulunur, çeşitli sanat eserleri bununla bakılarak farklı görüntüleri elde edilir.

Yapılışı

Bir çiçek dürbünü görüntüsü

Çiçek dürbünü yapmak için kenar boyları 1/3 oranlı, dikdörtgen biçimli üç ayna, ince, saydam bir kâğıt veya naylon parçası (şeffaf dosya parçası), yapışkan bant, makas, karton, kalem ve küçük parçacıklara bölünmüş çok sayıda renkli kâğıt, boncuk, cam kırığı ya da buna benzeyen materyaller gerekir.

Aynalar üçgen prizma oluşturacak biçimde birbirine uzun kenarlarından sırlı yüzeyleri dışa bakacak şekilde birleştirilir ve bantla tutturulur. Kartondan öncelikle bir üçgen prizma yapılır, ve buna uygun üçgen bir parça kesilir. Kesilen parça, prizmanın üst tarafına yapıştırılır. Kurşun kalemle bu üçgenin ortasına bir delik açılır. Diğer kenarı kapatmadan önce renkli materyaller, saydam kâğıt ve naylon arasına konur. Prizmanın alt tarafının da kapatılması gerekmektedir, buraya saydam kağıdı veya şeffaf dosya parçası ya da buzlu cam görüntüsü verebilecek herhangi bir materyal yapıştırılır. Artık üstteki delikten ışığa doğru bakarak oluşan desenler görülebilir

Kaynak : wikipedia

Buraya tıkla ve kendi kaleydoskop'unu oluştur

Pediatric cardiology at The University of Chicago

Interpreting Pediatric ECG

First, bring the ECG you want to interpret.
Do you have it in front of you?  Good, let's proceed.
Take a deep breath and stop cursing.  In few minutes you will have the ECG completely read!

Things you MUST note prior to starting the interpretation process:
What is the patients age?  many of the values will be affected by this.
Is the ECG "full standard"?  A full standard means that the ECG was not reduced in size so as to fit on the paper.  Full standard is represented by a rectangle at the onset of each line on the ECG paper.  the rectangle's height is 2 big squares if it is full standard.  If the ECG is half standard, then the rectangle will be one large square high.  Occasionally you'll see that the rectangle goes up to 2 large squares, the descends to only one large square, this means that the limb leads (I, II, II, aVR, aVL and aVF) are full standard, while the chest leads V1 to V6 are half standard.
Important:  If the ECG is half standard you MUST multiply all waves by 2 to normalize them.

 

Full standard 10mm/mVHalf standard 5 mm/mVFull/Half standard 10/5 mm/mV

Is the ECG "standard speed"?  The standard speed of paper is 25 mm/sec.  Occasionally it is made to run at a double speed (50 mm/sec) in cases of tacharrhythmia to enable the visualization of an otherwise hidden p waves.  If the speed is doubled, then calculated heart rate should be doubled and measured durations (PR, QRS and QT) must be halved to obtain actual rate and durations.

Heart rate:
Count the number of big squares between two consecutive R waves (RR duration).  Now divide 300 by the number of squares counted.  That's the heart (or more accurately the ventricular) rate.
If you were anal and into inflicting pain onto yourself, you can be more accurate by counting the number of small squares, then dividing 1,500 by that number.  
If there is sinus arrhythmia, causing variation in the heart rate during the respiratory cycle, then you can do the above mentioned heart rate measurement twice.  Once with the shortest RR cycle and again with the longest RR cycle, then average the two.

 

How to determine axis?
ECG waves, such as "p" , "QRS" have an axis which determines its spatial relationship.  This helps to understand where the particular wave is origniating from and where it is heading to.  The various ECG leads determines this.  A positive deflection of a p wave in a particular lead means that the direction of that wave is within 90 degrees on each side of that lead.  By using two or three leads one can determine the direction of that wave.  Therefore an upright p wave in leads I and aVF indicates that it is within the range of 0-90 degrees, this is normal for a sinus node originating p wave.
When calculating a "QRS" axis, the net deflection is calculated.  This is the net summation of the positive and negative deflection of the various components of the QRS complex.  For example, if the R wave is 10 mm high and the S wave is 3 mm deep, then the net QRS is 7 mm high, or generally speaking is an "upward deflection" in that lead, i.e. it is within 90 degrees of either side of that lead.
Where's the P?
The "p" wave represents the stimulation from the sinus node (cardiac pace maker) as it travels through the atria.  Because of its origin from the high right atrium and travel towards the AV node at the atrio-ventricular junction, it assumes a positive (upward) configuration in leads I and aVF.

If the p wave is upright in leads I and aVF, then it is most likely originating normally from the sinus node.  On the other hand a P wave of an axis other than 15 to 110 is unlikely to be from the sinus and is most probably from an ectopic atrial focus acting as a pace maker, either due to malfunction of the sinus node and an escape atrial rhythm, or due to an abnormal ectopic tachycardia firing at a rate faster than the sinus node, thus taking over the pace maker function.

Durations
P wave:  Normally less than 2-3 small squares (0.08-0.12 sec) wide.  Wide P waves indicate left atrial enlargement.
PR interval: If longer than what is appropriate for age (see Normal Values table below), that's first degree AV block.

 

Normal Values

Age

HR

bpm

QRS

axis

degrees

PR

interval

seconds

QRS

interval

seconds

R

in V1

mm

S

in V1

mm

R

in V6

mm

S

in V6

mm

1st week

90-160

60-180

0.08-0.15

0.03-0.08

5-26

0-23

0-12

0-10

1-3wks

100-180

45-160

0.08-0.15

0.03-0.08

3-21

0-16

2-16

0-10

1-2 mo

120-180

30-135

0.08-0.15

0.03-0.08

3-18

0-15

5-21

0-10

3-5 mo

105-185

0-135

0.08-0.15

0.03-0.08

3-20

0-15

6-22

0-10

6-11 mo

110-170

0-135

0.07-0.16

0.03-0.08

2-20

0.5-20

6-23

0-7

1-2 yr

90-165

0-110

0.08-0.16

0.03-0.08

2-18

0.5-21

6-23

0-7

3-4 yr

70-140

0-110

0.09-0.17

0.04-0.08

1-18

0.5-21

4-24

0-5

5-7 yr

65-140

0-110

0.09-0.17

0.04-0.08

0.5-14

0.5-24

4-26

0-4

8-11 yr

60-130

-15-110

0.09-0.17

0.04-0.09

0-14

0.5-25

4-25

0-4

12-15 yr

65-130

-15-110

0.09-0.18

0.04-0.09

0-14

0.5-21

4-25

0-4

> 16 yr

50-120

-15-110

0.12-0.20

0.05-0.10

0-14

0.5-23

4-21

0-4

 

QRS duration:  If longer than 2-3 square (0.08-0.12 sec), that's bundle branch block (BBB).
RBBB or LBBB?  To determine if a block is right BBB versus left BBB, look for the "M" shaped QRS.  If you see it in V1 (right chest lead) then it is RBBB, if you see it in V6 (left chest lead), then it is LBBB.

RBBB

LBBB

QT, QTc:  measure the QT interval, which is the duration from the beginning of the QRS complex to the end of the T wave.  To do so, count the number of small squares, then multiply by 0.04 seconds, that the QT in seconds.  Normal QT is determined by the HR.  Therefore, you can either use the following formula if you are a nerd and  into calculation.  
QTc = QT / square root of RR interval 
Or just determine the QTc from the QTc table below.

QT Table

    QT

HR

0.200.250.300.350.400.450.50
500.180.230.270.320.370.410.46
520.190.230.280.320.370.420.46
540.190.230.280.330.380.420.47
560.190.240.290.340.380.430.48
580.200.240.290.340.390.440.49
600.200.250.300.350.400.450.50
630.210.250.310.360.410.460.51
660.210.260.310.360.420.470.52
680.220.260.320.370.430.480.53
710.220.270.330.380.440.490.55
750.230.270.340.390.450.510.56
790.240.280.340.400.460.520.57
830.240.290.350.410.470.530.69
880.250.290.360.430.490.550.61
940.260.300.380.440.500.560.63
1000.270.310.390.450.520.580.65
1070.280.320.400.470.530.600.67
1150.280.350.420.490.550.630.69
1250.290.360.430.510.580.650.72
1360.300.380.450.530.600.680.75
1500.320.400.470.560.630.710.79

 

 

What is the rhythm?
To determine rhythm, please go to Arrhythmia detection Device.

Is there chamber hypertrophy?

Are the P waves too tall (more than 2-3 small squares)?
If so:  Right Atrial Enlargement (RAE)

The P wave is taller than two small squares (>0.08 sec) in infants and small children
and more than three small squares (> 0.12 sec) in older children and adults.
P waves are best seen in the inferior (I, II & aVF) and the right chest leads (V & V).

 

Are the P waves too wide (more than 2-3 small squares)?
If so:  Left Atrial Enlargement (LAE)

The P waves are wide, more than two small squares (> 0.08 sec) in infants and small children
and more than three small squares (> 0.12 sec) in older children and adults.
These P waves are best seen in the inferior (I, II & aVF) and the left chest leads (V & V).

 

Do the QRS complexes in V1 have any of the following configurations?
If so:  Right Ventricular Hypertrophy (RVH
)

  • R in V1 taller than 95% of normal PLUS S in V deeper than 95%.

 

  • rsR’ in V1 & V2 without widening of QRS complex as in bundle branch block. (The upper case R in rsR’ indicate that the R’ deflection is taller than the r wave.

 

  • qR in V1 & V2 .

 

  • Pure R wave in V1 & V2 , with or without ST & T changes indicative of strain.

 

Is the R wave too tall in V6 and or the S wave too deep in V1?
If so:  Left Ventricular Hypertrophy (LVH)

S in V deeper than 95% of normal and R in V taller than 95% of normal.
& R in V1 taller than 95% of normal PLUS S in V deeper than 95%, or other features of RVH

 

 

 

If all the above are normal, then the ECG is NORMAL!

Çocuk Kardiyolojisi Soru -Cevap