KARDİYOMİYOPATİLER
Doç.Dr. Zulal ÜLGER
KARDİYOMİYOPATİLER
Doç. Dr. Zülal Ülger
Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi, Pediatrik Kardiyoloji Bölümü, Bornova, İzmir
1960’lı yılların sonlarında yapılan ilk pediatrik kalp naklinden sonra, kalp nakli, son dönem kalp yetmezliğinin tedavisinde kullanılmaya başlanmıştır. Yirmi yıl önce siklosporin temelli immünosupresif tedavi protokollerinin kullanımı ile tıbbi tedaviye yanıt alınamayan kalp yetmezlikli çocuk hastalarda, kalp nakli uygulama sayısı belirgin artış göstermiştir. Dilate kardiyomiyopati, çocuklarda görülen en sık kardiyomiyopati türüdür ve tüm kardiyomiyopatilerin %50’den fazlasını oluşturmaktadır. Kardiyomiyopati nedeniyle kalp nakli yapılan olguların %76’sında dilate kardiyomiyopati bulunmaktadır.
Restriktif kardiyomiyopati ise oldukça nadir görülmekte, çocuklarda görülen tüm kardiyomiyopatilerin yalnızca %5’ini oluşturmaktadır. İdiopatik olabileceği gibi skleroderma, amiloidoz, sarkoidoz, mukopolisakaridoz Bu bildiride dilate kardiyomiyopati ve restriktif kardiyomiyopati tanıları ile kalp nakli yapılan yedi ve beş yaşlarında iki olgu sunulmaktadır.
OLGU SUNUMU
1. olgu
Yedi yaşında erkek olgu, başvurudan iki ay önce başlayan kolay yorulma, solunum sıkıntısı, öksürük yakınmaları ile hastanemize başvurdu. 1 ay önce aynı yakınmalarla başvurduğu ve yatırılarak tetkik edildiği, başka bir hastanede yapılan tetkiklerinde telede kardiyomegalisinin saptandığı, ekokardiyografisinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulguların saptandığı, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %35 olduğu öğrenildi. Konjestif kalp yetersizliği nedeniyle dopamin, dobutamin infüzyonu, diüretik
ve enapril tedavileri başlandığı belirtildi. Metabolik tarama testleri negatif bulunan hastada ön planda miyokardit sekeli dilate kardiyomiyopati düşünülmüş. Taburcu edildikten yaklaşık 1 ay sonra tekrar konjestif kalp yetersizliği, pulmoner ödem tablosunda yarırılan olgu iki hafta süre ile yatırılarak tedavi edilmiş. Ancak taburcu edildikten 2 hafta sonra tekrar belirgin solunum sıkıntısı, halsizlik, kolay yorulma, öksürük yakınmaları ile hastaye başvuran hastanın ekokardiyografisinde sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun %20 olduğu tespit edilmiş. Hasta kardiyak transplantasyon açısından değerlendirilmek üzere hastanemize sek edildi.
Öz-Soygeçmişinde, miadında normal spontan doğum ile 3800 gr doğduğu, mental-motor gelişiminin normal olduğu, anne-baba arasında akraba evliliği olmadığı öğrenildi. Akrabalarda edinsel veya konjenital kalp hastalığı olan birey tariflenmedi.
Fizik bakıda, Ağırlık: 23kg (50-75p), Boy: 124cm (50-75p), Kalp hızı: 120/dak, Solunum sayısı: 40/dak, Kan Basıncı: 90/60 mmHg olarak ölçüldü. Genel durumu orta, halsiz ve soluk görünümdeydi ve takipneikti. Akciğer oskültasyonunda bilateral bazallerde ince ralleri vardı.
Şekil-1: Kalp nakli öncesi hastaların EKO görüntüleri
NYHA Klas IV ağır kalp yetmezliği bulguları olan hastanın
kontrol EKO’sunda sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %18 olarak ölçüldü. Dopamin, dobutamin infüzyonu ve furasemid tedavileri başlandı ve kardiyak transplantasyon için acil çağrıya geçildi. Acil çağrıya geçildiği gün Kütahya Devlet Hastanesi’nde yatan, kafa travmasına bağlı beyin ölümü olan, 9 yaşında donor bulundu ve aynı gün biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapıldı. Hasta postoperatif 5. saatte
extübe edildi. Postoperatif 6.saatte çekilen ekokardiyografide Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu %55 ölçüldü ve 1. derece mitral yetersizlik ve trikuspit yetersizlik mevcuttu. Kardiyak oskültasyonda apikal 2/6 koltuk altına yayılım gösteren sistolik üfürüm mevcuttu. Karaciğer kot altında 3 cm palpe edildi. Pretibial ödemi vardı.
Explant kalbin patolojik değerlendirilmesinde dilate kardiyomiyopati ile uyumlu bulgular saptandı.
Perioperatif immunosupresif tedavi olarak Thymoglobulin ve metilprednizolone tedavileri verildi ve tacrolimus postop. 4. gün başlandı. Tacrolimus dozu, kan düzeyine göre doz ayarlandı.
Hastanın izlem EKO’larında LV EF %62-68 arasında seyretti. İzleminin ilk bir ayında haftada bir, 2. ayında 2 haftada bir, daha sonra ayda bir olmak üzere kardiyak biyopsi yapıldı. Kardiyak biyopsinin patolojik değerlendirmesinde rejeksiyon bulgusu saptanmadı. Hastanın daha önce CMV enfeksiyonu geçirmemesi nedeniyle gansiklovir tedavisi uygulandı ve oral valgansiklovir ile 3 ay profilaksi uygulandı. İzleminin 3. ayında kardiyak biypside akut rejeksiyon saptanan hastaya pulse metilprednizolon tedavisi uygulandı ve kontrol kardiyak biyopside rejeksiyon saptanmadı. Şu anda izleminin 18. ayında olan olgu immunsupresif tedavi olarak MMF ve tacrolimus tedavileri alıyor. 18 aylık izlemi süresince iki kez pnömoni nedeniyle tedavi edildi.2. Olgu
Beş yaşında erkek olgu, başvurudan 6 ay önce başlayan kolay yorulma, solunum sıkıntısı yakınmaları ile başvurdu. Bu yakınmalarla 3 ay önce başvurduğu hastanede restriktif kardiyomiyopati tanısı alan hasta kardiyak transplantasyon yapılmak üzere hastanemize sevk edildi. Öz-soygeçmişinde önemli bir özellik olamaya
n olgunun fizik bakısında ağırlık ve boyu 25-50p, Kalp hızı:125/dak, SS: 45/dak. Jugular venoz dolgunluğu olan olgunun, kot altında 5-6 cm palpe edilen hepatomegalisi ve apikal 2/6 sistolik üfürümü mevcuttu.
NYHA Klas III-IV kalp yetmezliği olan hastanın EKO’sunda atriumların ileri derecede dilate olduğu, LV sistolik fonksiyonlarının normal olduğu, mitral doppler akım değerlendirilmesinde E velositesinin artışı, deselarasyon zamanının kısalması, E/A oranının artması nedeniyle diastolik disfonksiyon saptandı. Kardiyak transplant hazırlıkları yapılan olguya izleminin 3. ayında donor bulundu ve biatrial teknikle ortotopik kalp nakli yapıldı.
Postoperatif 6. saatte ekstübe edilen olguya immunosupresif tedavi olarak ATG ve metilprednizolon tedavisi başlandı. Kontrol EKO’da LV sistolik ve diastolik fonksiyonları normal bulunan hastada postop. 2. günde pulmoner hipertansiyona sekonder sağ kalp yetmezliği buna bağlı takipne, ödem ve asit gelişti. Pulmoner hipertansiyon nedeniyle hastaya diuretik, ileoprost ve sildenafil tedavileri uygulandı ve tedaviye yanıt alındı. Sağ kalp yetmezliği bulguları gerileyen hastanın kardiyak biyopsisinde rejeksiyon bulgusu saptnmadı. İzleminin ilk ayında haftada bir yapılan kardiyak biyosilerin 3. hf’sında alınan örnekte akut rejeksiyon bulguları saptanan olguya pulse metilprednizolon tedavisi başlandı e kontrol biyopside rejeksiyon bulgularının gerilediği tespit edildi. Takiplerinde pulmoner hipertansiyon nedeniyle sildenafil ve inhlae iloprost tedavileri devam eden hastaya immunosupresif tedavi olarak steroid, takrolimus ve MMF verildi. 3 ay CMV profilaksisi için valgansiklovir tedavisi uygulandı. İzlem kardiyak biyosilerde rejeksiyon saptanmadı ve ortalama pulmoner arter basıncının 24 mmHg’ya kadar geriledi. Sekiz aylık izlemi süresince bir kez akciğer enfeksiyonu nedeniyle tedavi edildi.
Çiçek dürbünü veya kaleydoskop, içine bakıldığında renkli desenler görülen bir aygıttır. Bu desenler, ışığın yansımasıyla elde edilir ve dürbün hareket ettirildikçe sürekli değişir.
"Kaleydoskop" kelimesi Yunanca kalos (güzel), eidos (biçim), scopos (izlemek) sözcüklerinden türetilmiştir.
Dürbün, Scot Sir David Brewster tarafından 1816'da ışığın polarizasyonundan yaralanılarak icat edilmiştir, 1817'de patenti alınmıştır. Brewster yaptığı icattan çok para kazanacağını düşünmüştür, ancak patent sırasındaki bir hatası, dürbünün taklitlerinin çok kolayca kopyalanabilmesine olanak sağlanmıştır.
Dürbünün içerisi siyah ya da koyu bir renge boyalıdır. İçinde arasında 60 derecelik eğimle birbirine bitişik iki ayna bulunur. Aynaların arasında renkli cam parçaları, tüyler, pullar, ince boncuklar vb. gibi malzemeler bulunur. Bu dürbünün bir ucundan bakıldığında şekil değiştiren çokgenler, çoğunlukla bir daha aynı olmayacak görüntüler görülür.
Popüler kültürde, televizyonda kamera hilesi olarak kullanılan "bulanıklaştırma efekti" olarak da teknolojik kullanımı yaygındır. Görüntü hafif bulanık ve çokgen şekiller halinde dramatikleşitirilir.
Bununla beraber bazı sanat merkezlerinde bu dürbünler bulunur, çeşitli sanat eserleri bununla bakılarak farklı görüntüleri elde edilir.
Yapılışı
Çiçek dürbünü yapmak için kenar boyları 1/3 oranlı, dikdörtgen biçimli üç ayna, ince, saydam bir kâğıt veya naylon parçası (şeffaf dosya parçası), yapışkan bant, makas, karton, kalem ve küçük parçacıklara bölünmüş çok sayıda renkli kâğıt, boncuk, cam kırığı ya da buna benzeyen materyaller gerekir.
Aynalar üçgen prizma oluşturacak biçimde birbirine uzun kenarlarından sırlı yüzeyleri dışa bakacak şekilde birleştirilir ve bantla tutturulur. Kartondan öncelikle bir üçgen prizma yapılır, ve buna uygun üçgen bir parça kesilir. Kesilen parça, prizmanın üst tarafına yapıştırılır. Kurşun kalemle bu üçgenin ortasına bir delik açılır. Diğer kenarı kapatmadan önce renkli materyaller, saydam kâğıt ve naylon arasına konur. Prizmanın alt tarafının da kapatılması gerekmektedir, buraya saydam kağıdı veya şeffaf dosya parçası ya da buzlu cam görüntüsü verebilecek herhangi bir materyal yapıştırılır. Artık üstteki delikten ışığa doğru bakarak oluşan desenler görülebilirKaynak : wikipedia
Buraya tıkla ve kendi kaleydoskop'unu oluştur
 |  |
  | Türk Kardiyoloji Derneği Arşivi (Turk Kardiyol Dern Ars), 2008 yılından itibaren Index Medicus'ta. |
Arşivlere Ulaşmak İçin Tıklayın
Kaydol:
Kayıtlar (Atom)
A.E.P.C-Association for European
Özel Arama
BlogCatalog
